MyozymeMD agit comme une source exogène de GAA chez les patients atteints de la maladie de Pompe.
MyozymeMD aide à soulager certains des symptômes de la maladie de Pompe au moyen d'un traitement de substitution par administration de l'enzyme manquante.
MyozymeMD aide à soulager certains des symptômes de la maladie de Pompe au moyen d’un traitement de substitution par administration de l’enzyme manquante.
La maladie de Pompe est une maladie héréditaire rare causée par un déficit en GAA, enzyme responsable de la dégradation du glycogène en glucose.
L’alglucosidase alfa est une protéine synthétique produite par la technologie de recombinaison de l’ADN qui est utilisée pour le traitement de la maladie de Pompe.
La maladie de Pompe est un trouble génétique rare mais grave qui réduit énormément les fonctions musculaire et respiratoire de la personne qui en est atteinte.
La forme d’apparition infantile de la maladie de Pompe est caractérisée par une progression rapide de la maladie, conduisant habituellement au décès 1 à 2 ans après le diagnostic.
La forme d'apparition infantile de la maladie de Pompe est caractérisée par une progression rapide de la maladie, conduisant habituellement au décès 1 à 2 ans après le diagnostic.
La maladie de Pompe est une maladie progressive et souvent fatale en rapport avec une anomalie de fonctionnement de l'alpha-1,4-glucosidase acide, une enzyme lysosomiale qui hydrolyse le glycogène en glucose.
3.3.2 Pharmacodynamique et pharmacocinétique Les paramètres pharmacodynamiques et pharmacocinétiques ont été évalués dans deux études, qui regroupaient toutes deux des patients atteints de la forme infantile de la maladie de Pompe.
maladie: 症 疾病 生病 病了 病症 折磨 小病 病痛 病 健康状况 恶心 微恙 憔悴de: 音标:[d] prép.pompe: 音标:[pɔ̃p] 动词变位提示:pompe是pomper的变位形式 f.pompe (a, de) sodium: pompe (à, de) sodium专业辞典【核】钠泵pompe (à, de) sodium: 专业辞典【核】钠泵pompe de gavage: 助力泵pompe: 音标:[pɔ̃p]动词变位提示:pompe是pomper的变位形式f. 豪华,盛况;(文笔的)华美,浮夸;虚荣,浮华;泵,抽水机;serrure à ~ 保险锁;鞋f.泵专业辞典1. n.f.【物理学】分子泵2.n.f.【宗教】(世俗的)浮华pompef.泵;抽水机;唧筒;枪pompe (d'arrosage, d'aspersion)喷淋泵pompe (de puisard, d'assèchement, d'exhaure)排水泵pompe (de puisard, d'épuisement)污水泵pompe (de reprise, d'accélération)加速泵pompe (doseuse, de dose)剂量泵pompe (immergée, submergée, immergeable)潜水泵pompe (volumétrique, doseuse)变容泵,正排量泵,计量泵pompe (à bicyclette, pneumatique)气筒pompe (à boue, de dragage)泥浆泵pompe (élévatoire, foulante, de refoulement, de renfort, de suralimentation, de surcom pression)增压泵pompe aspirante抽气泵,自吸泵pompe aspirante avec pédale de fonctionnement脚踏吸引器pompe autoamorçage自充水泵pompe blindée屏蔽泵 / pompe centrifuge离心泵pompe d'alimentation给水泵pompe d'exhaure排[油、水、气]泵pompe d'huile油泵pompe d'injection注入泵pompe d'écrémage排渣泵pompe d'épreuve试验泵pompe de (puisage, purge)汲水泵pompe de (réfrigération, refroidissement)冷却液泵pompe de balayage扫气泵pompe de brassage混合泵pompe de circulation循环泵pompe de dénoyage脱水泵pompe de gavage升压泵pompe de gonflage轮胎充气泵pompe de soulèvement升液泵pompe de vacuum médicale医用真空泵pompe hydraulique液压泵pompe hélicoïdale螺旋泵pompe immergeable可潜水泵pompe manuelle手摇泵pompe monocellulaire单级泵pompe multicellulaire多级泵pompe nourricière引液泵pompe noyée潜水泵pompe soufflante打气泵pompe à (combustible, carburant)燃料泵pompe à (double corps, barrel)双壳泵pompe à (dépression, déssouder)吸锡枪pompe à (hélice, volute)螺旋泵pompe à (vide, dépression)真空泵pompe à action directe直接联动泵pompe à ailettes叶片泵pompe à air风泵,气泵pompe à anneau liquide液压环泵pompe à boulet球泵pompe à chaleur加热泵pompe à chapelet链泵pompe à cimentation水泥泵pompe à commande动力泵pompe à corps segmenté环壳泵pompe à deux cylindres双缸泵pompe à diffuseur扩散泵pompe à double effet双动泵pompe à débit constant定量泵pompe à débit variable变量泵pompe à engrenages齿轮泵pompe à essence加油器pompe à excentrique偏心轮泵pompe à grande hauteur高压头泵pompe à grande vitesse spécifique高速泵pompe à incendie消防泵pompe à mouvement alternatif往复泵pompe à palette sur stator外叶泵pompe à palettes sur rotor内叶泵pompe à piston活塞泵pompe à piston axial轴向柱塞泵pompe à piston plongeur柱塞泵pompe à piston radial径向柱塞泵pompe à simple effet单动泵pompe à vide poussé高真空泵pompe à volant曲柄飞轮泵pompe à volute蜗壳泵pompe hélicef.螺杆泵pompe injecteurf.油泵-喷油器近义词apparat, cérémonial, éclat, faste, magnificence, majesté, solennité, somptuosité, splendeur, emphaseconvertisseur à pompe de charge: 电荷泵inhibiteur de la pompe à protons: 氢离子帮浦阻断剂basedow(maladie de): 专业辞典【医学】巴色杜氏病[甲状腺机能亢进症]bouillaud(maladie de): 专业辞典【医学】急性风湿性关节炎congé de maladie: 病假feuille de maladie: v. 卡片(图,插件,布纹纸,方位牌,钢丝刷)incubation de maladie: 感染交叉感染inoculation artificielle de maladie: 人工感染实验感染maladie de barlow: 巴洛氏病婴儿坏血病maladie de basedow: 格氏病maladie de berger: IgA肾病maladie de border: 边境病maladie de borna: 病毒病马地方流行性脑脊髓炎maladie de carence: 缺乏病营养不良症maladie de carence alimentaire: 营养缺乏症maladie de carence nutritionnelle: 营养缺乏症maladie de carré: 犬瘟热maladie de castleman: 卡斯尔曼氏病